骨肉瘤遇上棘手的肺部急症

 

17岁的小禹患有骨肉瘤，在当地医院治疗期间，病情不断进展，双侧肺部出现了多个转移灶，之后辗转多家医院无果。来到瑞金医院后，在骨肿瘤团队的协作努力下，小禹肺部多个转移灶都被彻底切除，且在综合治疗后，实现了1年半的“完全缓解”。

 

2020年4月，小禹又一次到了瑞金医院——他在剧烈咳嗽后突发胸闷气喘，送到急诊后，被诊断为支气管胸膜瘘，情况十分危急。

 

胸膜是胸腔这一无菌环境与肺这一和外接相通环境的“防护墙”，支气管胸膜瘘是指这一“防护墙”上出现“破洞”，不仅会使人无法正常呼吸，而且外界细菌直接进入胸腔，会引起严重的细菌感染。

 

支气管胸膜瘘本就是一种十分棘手的肺部急症，一般来说预后极差；对于小禹来说，他患有骨肉瘤，长期的放化疗产生了免疫抑制，加上营养状况不佳，他的治疗只会更加困难。

 

介入治疗抓住生的希望

 

针对支气管胸膜瘘的病情，小禹本应立即停止使用一切药物；但他情况特殊，“停药等待”很可能意味着肿瘤复发、病情进一步恶化。

 

因此，骨肿瘤多学科团队必须与时间赛跑，争取在最短时间手术治愈支气管胸膜瘘，让小禹恢复抗肿瘤治疗。

 

 

病情瞬息万变——术前准备时，小禹肺功能急剧恶化，氧饱和度跌至80左右，被紧急转入ICU，予以高强度氧气吸入治疗。当收到病危通知书后，小禹的父母要求手术，他们相信瑞金医院，要冒险为孩子抓住生的希望。

 

紧急讨论后，团队决定尝试经口气道介入治疗，寻找瘘口。经过3小时的努力，瑞金放射介入科丁晓毅、黄蔚主任成功找到了右肺上叶尖段的两个瘘口，成功用“金属封堵弹簧圈”和“生物胶水”牢牢堵住了这两个瘘口。

 

术后3天，小禹的肺功能逐渐得到了改善；1周后，他脱离了高流量吸氧，可以正常呼吸。现在，小禹恢复得不错，已经出院，他挂在嘴边的宠物——金鱼和小猫，也迎接小主人回家。

 

患者生存期、生活质量明显提高

 

骨肉瘤患者恶性程度高，且容易发生肺部转移。骨肉瘤肺转移患者在进行分子靶向药物治疗期间，容易发生自发性气胸，这对患者来说无异于雪上加霜，不仅肺功能进一步受创，抗肿瘤治疗也被迫中断。

 

此外，像骨肉瘤肺转移患者密集的抗肿瘤治疗会使得肺功能受限、免疫抑制，加之骨肿瘤好发于儿童及青年人，其气胸的临床表现和临床特征与既往传统的原发肺部疾病诱发气胸具有很大差别，因此，以传统单纯胸腔闭式引流的方法治疗气胸，易引起更多并发症，效果不佳。兼顾微创、无痛的理念探索治疗策略，以努力提高患者生活质量、延长生存期，是治疗的主要目标。

 

针对这一情况，瑞金医院骨科张伟滨主任组织的骨肿瘤团队联合呼吸科、胸外科、介入科逐渐建立起一套多学科的骨与软组织肉瘤肺转移相关气胸的规范化诊疗体系，逐渐阐明了气胸发生的诱因、诊断与预后特征。

 

同时，团队在患者标志物分析、血药浓度检测的基础上，结合了呼吸科气管镜下封堵、介入科气管介入下封堵以及胸外科手术等多学科技术，建立并不断完善骨肉瘤患者气胸的个体化治疗策略。团队已基于该体系成功诊治60余例骨与软组织肉瘤肺转移相关气胸患者，与历史数据相比，该诊疗体系下患者生活质量明显提高，生存期明显延长。

 

 

 

 

 

撰稿：鲍其远 温兆琦